Three years of COVID-19 pandemic: comparative analysis of incidence, lethality and mortality among the States of the south region of Brazil / Três anos de pandemia da COVID-19: análise comparativa da incidência, letalidade e mortalidade entre os Estados da região sul do Brasi

Introduction: the first COVID-19 case in Brazil was confirmed on February 26, 2020. As of March 17, 2023, the Ministry of Health reported 699,634 deaths from COVID-19, with a case fatality rate of 1.9%. The impact of the COVID-19 pandemic in Brazil extends to socioeconomic and healthcare systems, reflecting significant regional disparities. Objective: To analyze mortality, incidence, and case fatality rates for COVID-19 in the states of Paraná and Santa Catarina, in the southern region of Brazil. Methods: This is an ecological time-series study using official Brazilian secondary data for COVID-19 cases and deaths. Data were extracted from the dashboard of the State Health Department of Santa Catarina and Paraná. Temporal series were developed for trend analysis using the Prais-Winsten regression model. Statistical analyses were performed using STATA 14.0 software (College Station, TX, USA, 2013). Results: In the analysis of rates over the entire period, trends for mortality, case fatality, and incidence in the state of Santa Catarina are decreasing, decreasing, and stationary, respectively. In Paraná, rates over the entire period showed a stationary trend for mortality, decreasing for case fatality, and increasing for incidence. Conclusion: COVID-19 had a devastating effect on the states of Santa Catarina and Paraná. Both states experienced the progression of the COVID-19 pandemic, with higher case fatality and mortality rates observed in Paraná, while Santa Catarina had a higher incidence rate over the three years of the COVID-19 pandemic.

Update of the Brazilian consensus recommendations on Duchenne muscular dystrophy / Atualização das recomendações do consenso brasileiro para distrofia muscular de Duchenne

Abstract In the last few decades, there have been considerable improvements in the diagnosis and care of Duchenne muscular dystrophy (DMD), the most common childhood muscular dystrophy. International guidelines have been published and recently reviewed. A group of Brazilian experts has developed a standard of care based on a literature review with evidence-based graded recommendations in a two-part publication. Implementing best practice management has helped change the natural history of this chronic progressive disorder, in which the life expectancy for children of the male sex in the past used to be very limited. Since the previous publication, diagnosis, steroid treatment, rehabilitation, and systemic care have gained more significant insights with new original work in certain fields. Furthermore, the development of new drugs is ongoing, and some interventions have been approved for use in certain countries. Therefore, we have identified the need to review the previous care recommendations for Brazilian patients with DMD. Our objective was to create an evidence-based document that is an update on our previous consensus on those topics.

Resumo Nas últimas décadas, houve progressos significativos no diagnóstico e no tratamento da distrofia muscular de Duchenne (DMD), considerada a distrofia muscular mais comum na infância. Diretrizes internacionais foram publicadas e revisadas recentemente. Um grupo de especialistas brasileiros desenvolveu um padrão de atendimento baseado em revisão de literatura, com recomendações graduadas pautadas em evidências compiladas em uma publicação dividida em duas partes. A implementação de melhores práticas de manejo ajudou a modificar a história natural desta doença crônica, progressiva, que, no passado, oferecia uma expectativa de vida muito limitada para crianças do sexo masculino. Desde a publicação desse consenso anterior, o diagnóstico, o tratamento com esteroides, a reabilitação e os cuidados sistêmicos ganharam novas possibilidades a partir da divulgação dos resultados de trabalhos originais em algumas dessas áreas. Além disso, as pesquisas e o desenvolvimento de novos fármacos estão em andamento, e algumas intervenções já foram aprovadas para uso em determinados países. Nesse contexto, identificamos a necessidade de rever as recomendações anteriores sobre o manejo dos pacientes brasileiros com DMD. Nosso objetivo principal foi elaborar uma atualização baseada em evidências sobre esses tópicos do consenso.

New insights about myofibrillar myopathies: the role of metalloproteinases 2 and 9 in the pathogenesis

Backgroung: There are few reports suggesting that gene expression and activation of various matrix metalloproteinases (MMPs) are deregulated. MMP-2 and MMP-9 represent the two MMPs, which degrade type IV collagen, the component of basement membrane. Methods: We analysed the involvement of gelatinases, MMP-2 and MMP-9, in the pathogenesis of myofibrillar myopathy (MFM). Muscle specimens from 23 patients well diagnosed with MFM, were immunostained by MMP-2 and MMP-9. We analysed qualitatively the immunoexpression in three compartments: subsarcolemmal (SSC), intracytoplasmic (ICC) and perinuclear (PNC).Results: 95,7% and 100% samples showed MMP-2 and MMP-9 upregulation ICC, respectively. PNC showed MMP-2 (82,6%) and MMP-9 (8,7%) regulation (p<0.001). SSC and ICC did not present statistical significance. There was no correlation between mutated gene and immunohistochemical pattern distribution.Conclusion: Our results suggest that MMP-2 and/or MMP-9 could participate in the pathomechanism of MFM, causing damage of sarcomere and deposition of protein aggregates.

Introdução: Existem poucos relatos sugerindo que a expressão gênica e a ativação de várias metaloproteinases de matriz (MMPs) estão desreguladas. MMP-2 e MMP-9 representam as duas MMPs, que degradam o colágeno tipo IV, o componente da membrana basal.Método: Analisamos o envolvimento das gelatinases, MMP-2 e MMP-9, na patogênese da miopatia miofibrilar (MFM). Amostras de músculos de 23 pacientes bem diagnosticados com MFM foram imunocoradas por MMP-2 e MMP-9. Analisamos qualitativamente a imunoexpressão em três compartimentos: subsarcolemal (SSC), intracitoplasmático (ICC) e perinuclear (PNC).Resultados: 95,7% e 100% das amostras apresentaram ICC de regulação positiva de MMP-2 e MMP-9, respectivamente. PNC mostrou regulação MMP-2 (82,6%) e MMP-9 (8,7%) (p <0,001). SSC e ICC não apresentaram significância estatística. Não houve correlação entre o gene mutado e a distribuição do padrão imunohistoquímico.Conclusão: Nossos resultados sugerem que MMP-2 e / ou MMP-9 podem participar do patomecanismo da MFM, causando dano ao sarcômero e deposição de agregados proteicos.

Guillain-Barre syndrome related to COVID-19: muscle and nerve biopsy findings

BACKGROUND: the involvement of the peripheral nervous system (PNS) in COVID-19 is rare and, to date, morphological aspects from muscle and nerve biopsies have not been reported. Here, we describe a case of Guillain-Barré Syndrome (GBS) related to COVID-19 and demonstrate findings from peripheral nerve and skeletal muscle biopsies. A 79-year-old man presented with progressive weakness in both legs over one-week, evolving to both arms and urinary retention within 6 days. Four days earlier, he had a cough, febrile sensation and mild respiratory discomfort. On admission, his was afebrile, and without respiratory distress. A neurological examination disclosed asymmetric proximal weakness, diminished reflexes and no sensitive abnormalities. Three days later, the patient presented with bilateral facial weakness and proximal muscle strength worsened. Deep tendon reflexes and plantar responses were absent. Both superficial and profound sensitivity were decreased. From this point, oxygen saturation worsened, and the patient was placed on mechanical ventilation. CSF testing revealed one cell and protein 185 mg/dl. A chest CT showed the presence of ground-glass opacities and RT-PCR for SARS-CoV-2 was positive. The muscle biopsy revealed moderate neuromyopathic findings with positive expression for MHC-class I, C5b9, CD8 and CD68. The nerve biopsy showed inflammatory infiltrates predominantly with endoneurial compound formed by CD45 and CD68. The patient was treated with Oseltamivir for 9 days followed by IVIG for 5 days and died three days later of septic shock. DISCUSSION: this is the first documented case of GBS associated with COVID-19 with a muscle and nerve anatomopathological study. A systematic review about neurological complications caused by COVID-19 described 11 patients with GBS. The morphological features reported in our patient showed signs of involvement of the immune system, suggesting that direct viral invasion could have played a role in the pathogenesis of peripheral nerve injury. Hereafter, further research will be necessary to understand the triggers for these cells migrating into the peripheral nerve.

INTRODUÇÃO: O envolvimento do sistema nervoso periférico (SNP) na COVID-19 é raro e, até o momento, os aspectos morfológicos de biópsias de músculo e nervo não foram relatados. Descrevemos um caso de Síndrome de Guillain-Barré (SGB) na vigência de COVID-19 destacando os achados na biopsia de músculo e nervo. Um homem de 79 anos apresentou fraqueza progressiva em ambas as pernas ao longo de uma semana, evoluindo para ambos os braços e retenção urinária em 6 dias. Quatro dias antes, apresentou tosse, sensação febril e leve desconforto respiratório. Na admissão, apresentava-se afebril e sem alteração respiratória. O exame neurológico mostrou fraqueza proximal assimétrica, reflexos diminuídos e sensibilidade preservada. Três dias após, o paciente evoluiu com fraqueza facial bilateral e piora da força muscular proximal. Reflexos tendinosos profundos e cutâneo plantar ausentes bilateralmente. A sensibilidade superficial e profunda estavam diminuídas. Evoluiu com piora na saturação de oxigênio sendo colocado sob ventilação mecânica. O exame de liquor revelou uma célula e aumento de proteína (185 mg / dl). A TC de tórax revelou a presença de opacidades em vidro fosco e o RT-PCR para SARS-CoV-2 foi positivo. A biópsia muscular mostrou achados neuromiopáticos moderados com imunoexpressão positiva para MHC classe I, C5b9, CD8 e CD68. A biópsia de nervo revelou infiltrado inflamatório inflamatórios predominantemente endoneural composto por CD45 e CD68. O paciente foi tratado com Oseltamivir por 9 dias seguido de IVIG por 5 dias indo a óbito após três dias por choque séptico. DISCUSSÃO: Este é o primeiro caso documentado de SGB associada a COVID-19 com estudo anatomopatológico de músculo e nervo. Uma revisão sistemática de complicações neurológicas associadas à COVID-19 descreveu 11 pacientes com SGB. As características morfológicas em nosso paciente mostrando sinais de envolvimento do sistema imunológico sugere que a invasão viral direta pode ter colaborado no processo patogênico da lesão neuromuscular. A partir daí, mais pesquisas serão necessárias para entender os gatilhos para essas células migrarem para o nervo periférico.

Cannabinoids in Neurology - Position paper from Scientific Departments from Brazilian Academy of Neurology / Canabinoides em Neurologia - Artigo de posicionamento dos Departamentos Científicos da Academia Brasileira de Neurologia

ABSTRACT Cannabinoids comprehend endocannabinoids, phytocannabinoids, and synthetic cannabinoids, with actions both in the central and peripherical nervous systems. A considerable amount of publications have been made in recent years, although cannabis has been known for over a thousand years. Scientific Departments from the Brazilian Academy of Neurology described evidence for medical use in their areas. Literature is constantly changing, and possible new evidence can emerge in the next days or months. Prescription of these substances must be discussed with patients and their families, with knowledge about adverse events and their efficacy.

RESUMO Os canabinoides compreendem os endocanabinoides, fitocanabinoides e os canabinoides sintéticos e desempenham ações no sistema nervoso central e periférico. Uma quantidade enorme de publicações tem sido lançada nos últimos anos, embora a cannabis seja conhecida por milênios. Os Departamentos Científicos da Academia Brasileira de Neurologia descreveram as evidências do uso médico em suas áreas. A literatura está em constantes mudanças e possíveis novas evidências podem surgir nos próximos dias ou meses. A prescrição dessas substâncias deve ser discutida com os pacientes e suas famílias, com conhecimento sobre eventos adversos e sua eficácia.

Prevalência e fatores associados à depressão em estudantes de medicina / Prevalence and factors associated with depression in medical students

INTRODUÇÃO: a depressão, além de causar grande sofrimento psíquico, pode levar a prejuízos no desempenho acadêmico e nos relacionamentos sociais. OBJETIVO: estimar a prevalência de sintomas depressivos e sua associação com aspectos sociodemográficos e psicossociais em estudantes de medicina de uma região do Sertão Nordestino, Brasil. MÉTODO: apopulação foi constituída por 1024 estudantes do primeiro ao décimo segundo períodos do curso de medicina de duas escolas médicas do Cariri, Sertão Nordestino, Ceará, Brasil. Utilizou-se o questionário de caracterização sociodemográfica e o Inventário de Depressão de Beck versão II. RESULTADOS: a prevalência encontrada nessa população para o diagnóstico de depressão foi de 28,8%. 652 (63,7%) cumpriram com todos os protocolos para permanência na pesquisa. Apresentaram impacto negativo na saúde mental dos estudantes no modelo ajustado de regressão logística: sexo feminino OddsRatio ajustado (ORa) (IC95%): 1,83(1,19-2,82), saúde física razoável ORa (IC95%): 3,15(2,09-4,73), incerteza quanto ao futuro profissional ORa (IC95%): 2,97(1,65-5,34), desejo de mudar de curso ORa (IC95%):2,51(1,63-3,86), relacionamento social bom porém sem participação de atividades sociais ORa (IC95%): 1,96(1,27-3,04),dificuldades de relacionamento ORa (IC95%): 11,40(4,32-30,14) e raras atividades de lazer ORa (IC95%): 2,45(1,49-4,04) ou esporádicas atividades de lazer ORa (IC95%): 3,04(1,70-5,42. CONCLUSÃO: observou-se alta prevalência de depressão nos estudantes de medicina nesta região. Sexo feminino, saúde física razoável, incerteza quanto ao futuro profissional, desejo de mudar de curso, não participação de atividades sociais e/ou dificuldades de relacionamentos, esporádica ou rara atividade de lazer foram associados a maior chance de desenvolver sintomas depressivos.

INTRODUCTION: depression, besides causing great psychological distress, may lead to poor academic performance and social relationships. OBJECTIVE: to examine the prevalence of depressive symptoms in medical students from a northeastern region of Brazil. METHODS: the population comprised 1024 students from first to twelfth semesters of two medical schools in Cariri, Ceará, Brazil. We used the questionnaire on sociodemographic characteristics and the Beck Depression Inventory II version. RESULTS: the prevalence in this population for the diagnosis of depression was 28.8%.652 (63.7%) complied with all protocols to stay in research. After logistic regression, had a negative impact on studentsmental health: female Odds Ratio adjusted (ORa) (95% CI): 1.83 (1.19 to 2.82), reasonable physical health ORa (95% CI): 3.15 (2 0.09 to 4, 73), uncertainty about professional future ORa (95% CI): 2.97 (1.65 to 5.34), desire to change course ORa (95% CI): 2.51 (1.63 to 3.86), good social relationship but without participation in social activities ORa (95% CI): 1.96 (1.27 to 3.04), relationship difficulties ORa (95% CI): 11.40 (4.32 to 30.14) and rare leisure activities (95% CI): 2.45 (1.49 to 4.04) or eventual leisure activities ORa (95% CI): 3.04 (1.70 to 5.42). CONCLUSION: there was a high prevalence of depression among medical students in this region. Female, reasonable physical health, uncertainty over future career, desire to change course, do not participate in social activities and / or difficulties in relationships, sporadic or rare leisure activity were associated with increased risk of developing depressive symptoms.

Epidemiologic features of Guillain-Barré syndrome in São Paulo, Brazil

INTRODUÇAO: Os estudos epidemiológicos da síndrome de Guillain-Barré são escassos, devido às dificuldades com a definição da doença e à ausência de marcador biológico diagnóstico. Avaliamos aspectos epidemiológicos de uma amostra de pacientes com a SGB internados em hospital terciário da zona leste de São Paulo. MÉTODO: Avaliamos retrospectivamente prontuários de internação de todos os pacientes com o diagnóstico de SGB internados no Hospital Santa Marcelina no período de janeiro de 1995 a dezembro de 2002. RESULTADOS E CONCLUSAO: A amostra consta de 55 pacientes do gênero masculino e 40 pacientes do feminino, na proporção de 1.4 homens para 1 mulher. A idade variou de 1 a 83 anos (média: 34 anos). Observamos menor incidência da doença em pacientes com idade abaixo de 15 anos (18,9 por cento) e acima de 60 anos (16,9 por cento). A freqüência maior foi observada no subgrupo com idade entre 15 e 60 anos (66,2 por cento). A incidência anual foi de 0,6 casos/100,000 habitantes, sendo 62,1 por cento dos casos observados nos meses de setembro a março e 37,9 por cento nos meses de abril a agosto. A mortalidade observada foi de 3,1 por cento. CONCLUSAO: Nossos resultados diferem daqueles publicados na literatura médica pela ausência de distribuição bimodal na idade e pelo caráter sazonal apresentado.

Doença de Lafora: diagnóstico pela biopsia de músculo esquelético (relato de caso) / Lafora's disease: diagnosis by muscle biopsy (case report)

Uma paciente de 16 anos apresentava epilepsia mioclônica causada pela doença de Lafora. A biopsia muscular mostrou padräo vacuolar nas fibras musculares com as reaçöes nicotinamida adenina tetrazolium redutase desidrogenase, hematoxilina-eosina e PAS. O aspecto morfológico permite o diagnóstico através da biopsia muscular. Este é um procedimento menos agressivo que a biopsia de fígado e de cérebro. A microscopia eletrônica deve ser reservada para casos nos quais as alteraçöes musculares à microscopia óptica säo muito discretas deixando dúvidas quanto ao diagnóstico

Emery-Dreifuss muscular dystrophy: anatomical-clinical correlation (case report)

We report on a man that had weakness of humeroperoneal distribution associated with limited range of motion of the cervical spine and elbows since he was 5 years old . At age 26 he developed tachycardia episodes. A complex arrhythmia was discovered, and a nodal ablation was done with a cardiac pacemaker implanted. The patient had an arrhythmia and sudden death followed this. Emery-Dreifuss muscular dystrophy is a rare recessive X-linked muscular disorder where mixed patterns in electromyography and muscle histology (neurogenic and/or myopathic) have caused nosological confusion. The autopsy findings are here described and correlated to the clinical features in an attempt to better understand the ambiguous findings concerning the process etiology